Различают гемофилию А – когда отсутствует фактор VIII, и В – IX. Самой распространенной считают гемофилию А. Заболевание встречается исключительно у лиц мужского пола. Женщины являются только носителями гена.
Симптомы
Заболевание может проявлять себя в абсолютно любом возрасте. Ранними признаками гемофилии могут стать кровотечения из пуповины у новорожденного, кровоизлияния под кожу. Такие кровотечения могут возникнуть при прорезывании первых зубов у ребенка. Диагноз гемофилии, как правило, ставят в возрасте после года.
Типичными симптомами заболевания являются кровоизлияния в суставы – гемартроз. Они часто сопровождаются повышением температуры тела и сильными болями. Чаще всего страдают локтевые, коленные и голеностопные суставы. При первичных кровоизлияниях кровь рассасывается, а функции в суставе восстанавливаются. В последующих же случаях образуются сгустки, которые остаются в суставе и покрываются соединительной тканью. Через время развивается анкилоз.
При гемофилии довольно продолжительные кровотечения. Даже обычная внутримышечная инъекция может привести к кровотечению.
Лечение
Лечение гемофилии заключается в заместительной терапии. Для этого используются концентраты IX и VIII факторов. Препараты вводят струйно. При гемофилии А препарат вводят 2 раза в сутки, при втором типе – 1 раз. При кровотечениях следует обеспечить больному покой. Необходимо провести иммобилизацию конечностей на срок до 5 дней. При сильном кровотечении проводят пункцию сустава. При возникновении анкилоза, показана хирургическая операция. К сожалению, заболевание не излечимо. Прогноз зависит от своевременности лечения и тяжести заболевания.
