Что такое эктодермальная и фиброзная дисплазия

Под термином «дисплазия» понимают неправильное развитие какого-либо органа. Фиброзную дисплазию относят к болезням костной системы. Она характеризуется замещением костной ткани фиброзной. Эктодермальная дисплазия охватывает большое число заболеваний, в основе которых лежит аномальное развития дериватов (производных) эктодермы.

Фиброзная дисплазия

В процессе развития фиброзной дисплазии деформируются кости. Основной причиной болезни является появление и прогрессирование опухолевидного процесса. Чаще всего фиброзная дисплазия наблюдается у женщин. Заболевание классифицируется в зависимости от распространения патологического процесса.

Монооссальная фиброзная дисплазия поражает 1 кость (черепные кости, ребра, лопатки, трубчатые кости). При полиоссальной наблюдаются изменения одновременно более, чем в 50% костей всего скелета. К основным осложнениям фиброзной дисплазии относят частые переломы, усиление деформации в костях, саркому. Заболевание не поддается лечению, возможны ортопедические операции и процедуры (кюретаж, пересадка кости, остеотомия). Применяют препараты, снимающие болевой симптом.

Эктодермальная дисплазия

Первым симптомом эктодермальной дисплазии является гипертермия (повышение температуры тела). Ангидротическая эктодермальная дисплазия начинает проявляться у грудничков и может продолжаться всю жизнь. Основными симптомами этой формы заболевания являются: сильная деформация зубов, замедленный темп развития ногтей, атрофия слизистой горла, носа, рта.

Отмечаются нарушения терморегуляции за счет аплазии потовых желез. Наблюдается отсутствие или снижение потоотделения почти по всему кожному покрову, выраженная сухость и истончение кожи. Развиваются ларингиты, конъюнктивиты, фарингиты, стоматиты, риниты. Характерен внешний вид пациента: усталое лицо, большой череп с выступающими лобными буграми, надбровные дуги, массивный подбородок, низкий рост, впалые щеки, большие оттопыренные уши, седловидный нос, волосы редкие, вплоть до алопеции (облысения).

Умственное развитие у большинства пациентов нормальное, иногда выявляются симптомы снижения интеллекта. Зубы прорезываются поздно, могут быть не в полном количестве, часто они деформированы, имеется большое расстояние между верхними резцами. Это заболевание чаще развивается у лиц мужского пола. У женщин оно протекает в смягченной форме, наблюдаются очаговые расстройства потоотделения, нерезко выраженные зубные аномалии, слабо развитые молочные железы. Лечение болезни - симпоматическое.

Гидротическая экзодермальная дисплазия проявляется изменением подошв, ладоней, волосяного покрова. В качестве лечения используют препараты витамина А (внутрь и наружно), смягчающие мази, кератолитики. Применяют ферментные средства, биостимуляторы, анаболические стероиды, аминокислоты.