Болезнь Абта-Леттерера-Сиве

Болезнь Абте-Леттерера-Сиве - острый ретикулез детского возраста, который является системным злокачественным заболеванием с неуклонно прогрессирующим течением.
Ретикулез - общее название болезней, в основе которых лежит злокачественная системная пролиферация (изменение) ретикулярных клеток, входящих в состав ретикулярной стромы кроветворных органов.

Инструкция

1. Эта болезнь отмечается у детей до 3-5 лет. Начальные признаки болезни - это общая слабость, бледность, потеря аппетита, головная боль и повышение температуры тела, которая сохраняется в течение нескольких недель. Заболевание сопровождается гипохромной анемией, увеличением лимфатических узлов и частым лизисом ( разрушением) костей, особенно черепа, таза, ребер, бедренных костей. При рентгенологическом исследовании выявляются дефекты костей, округлой или неправильной формы, различных размеров.
2. Поражение кожи заключается в развитии пурпурозных (пигментационных) изменений кожи, изредка язв различной величины, ярко-розовых или желтовато-коричневых пятен, узелков на коже. Высыпания располагаются преимуществено на коже лица, головы или туловища.
   Очень часто людям с этой болезнью ставится ошибочный диагноз - себорейная экзема, т.к. признаки этих двух болезней близко похожи. В отличие от экземы при болезни Абта- Леттерера-Сиве в дальнейшем в центре папул и узелков появляется некроз с последующим образованием рубчиков. Иногда изменения на коже сопровождаются мокнутием и сильным зудом, серозными и геморрагическими корочками.
3. Лечение применяемое при болезни Абта-Леттерера-Сиве: переливание крови, плазмы, глюкозы, витамины. Назначают кортикостероидные препараты в сочетании с антибиотиками и лучевой терапией.
   Прием глюкокортикоидов является особо необходимым, так как они угнетают функцию ретикулогистиоцитарной системы, стимулируют гемопоэз, нормализуют обмен веществ и т. д. Их назначают длительно - вплоть до исчезновения клинических признаков болезни.